El Síndrome de Smith Magenis

El Sindrome de Smith Magenis fue descubierto a principios de los años 80 por Ana C. M. Smith y Ellen Magenis, y es el resultado de la cancelación del cromosoma 17 (17p ll.2).
La cancelación ocurre espontáneamente por causas desconocidas, por lo tanto no es un desorden familiar, un único miembro de la familia puede ser afectado, sin distinción de sexo, ni raza,....Se estima que uno de cada 25000 nacimientos tengan este desorden. En España actualmente existen poquisimos casos, sin embargo se estima que puedan haber muchos más casos sin identificar.
El Síndrome de Smith Magenis es un desorden genético distinto y clínico reconocible, caracterizado por un patrón especifico de características físicas, del comportamiento y del desarrollo.
los niños de Smith Magenis son muy sensibles a las emociones de los demás. Es importante que el profesor trate de mantener un tono sin emociones con el niño con el fin de neutralizar lo que de otra forma sería visto por el niño como una recompensa por sus comportamientos de llamar la atención. Esto no significa que el profesor necesite ser frío como un robot en la clase; los niños con el síndrome de Smith Magenis a menudo son muy sensibles al afecto, al elogio y a otras emociones positivas de parte del profesor. Con moderación, una respuesta emocional positiva del profesor puede motivar fuertemente al niño a hacer las cosas bien, muchos de estos niños están excepcionalmente ansiosos de agradar.

También son fácilmente emocionales, por lo que unas expresiones exageradamente positivas por parte del profesor pueden producir una sobre excitación en el niño. De igual modo, el refuerzo positivo puede ser excesivo, como en el caso de un profesor que elogie entusiastamente cada esfuerzo, por pequeño que sea, ya que pierde su impacto y lleva al niño a buscar vías para provocar una respuesta por el profesor aún más emotiva o al menos distinta. El profesor debe tratar de asegurarse la búsqueda de la mejor respuesta emocional para cada llamada de atención del alumno, así poder eventualmente aprender auto dirigirse. Esto también distrae menos a los demás alumnos ya que no produce intercambio verbal con el profesor.

Más que trabajar junto a sus compañeros, muchos niños con síndrome de Smith Magenis parecen estar compitiendo con ellos, para ganar la atención del profesor. Hemos encontrado que los niños con síndrome de Smith Magenis parece que hacen las cosas mejor cuando no son más de cinco o de siete en el aula, con un profesor y un ayudante. Con clases de mayor ratio, la competición por la atención del profesor se hace mayor y se incrementa la posibilidad de problemas de conducta. Muchos niños con síndrome de Smith Magenis son también inherentemente distraíbles y tienden a trabajar mejor en clases más pequeñas, tranquilas y focalizadas.

Fuente recogida de: FEDER Federación Española de Enfermedades Raras

Más información en:
http://www.smithmagenis.net
www.enfermedades-raras.org/